L’humoriste Guillaume Bats est décédé jeudi à l’âge de 36 ans, alors qu’il s’apprêtait à repartir en tournée.Depuis la naissance, il était atteint d’ostéogenèse imparfaite, dit "maladie des os de verre".Cette affection rare se caractérise par une fragilité osseuse accrue, à l’origine de nombreuses fractures.
C’était son combat au quotidien. Décédé jeudi 1er juin à l’âge de 36 ans dans des circonstances qui n’ont pas encore été communiquées, l’humoriste Guillaume Bats souffrait d’ostéogenèse imparfaite, dite "maladie des os de verre". "Je suis né avec 27 fractures, ce qui fait de moi le champion de la fracture post-natal", ironisait-il lors de ses spectacles celui qui avait été révélé dans l’émission "On n’demande qu’à en rire" au côté de Jérémy Ferrari.
L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie "des os de verre", est une "affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins", indique Orpha.net, le portail dédié aux maladies rares. Elle est transmise par le biais des chromosomes et il suffit qu'un des parents en soit atteint pour que la fragilité osseuse héréditaire s'exprime chez l'enfant.
Aucun traitement efficace à ce jour
"Cette maladie se manifeste très différemment d’un malade à l’autre : il ne s’agit pas d’une entité unique mais plutôt d’un groupe de maladies", souligne le site. Elle touche indifféremment les personnes des deux sexes, quelle que soit la zone géographique. On compte environ un malade pour 10.000 à 20.000 personnes dans le monde.
Si aucun traitement n’existe à ce jour, une étude réalisée en 2014 par les chercheurs de l'hôpital pour enfants Schriners de l'Université McGill à Montréal, a montré que des injections de pamidronate par intraveineuse tous les 4 à 6 mois avaient permis "d'améliorer les symptômes cliniques, de réduire la résorption des os et d'accroître la densité osseuse".
Avant Guillaume Bats, l’une des personnalités les plus célèbres atteintes de la maladie des os de verre était le pianiste Michel Petrucciani. Il souffrait d’une forme sévère, puisque sa croissance s’était arrêtée à 99 centimètres. Ne pouvant être scolarisé, il avait suivi un enseignement par correspondance. Adulte, il lui arrivait d’être victime de fractures durant ses concerts. Il est décédé en 1999 des suites d’une pneumonie à l’âge de 36 ans.
Au cinéma, la maladie des os de verre a été notamment popularisée par le personnage de Elijah Price, joué par Samuel L. Jackson dans Incassable de M. Night Shyamalan et sa suite intitulée Glass. Dans Le Destin d’Amélie Poulain de Jean-Pierre Jeunet, le voisin artiste de l’héroïne, joué par Serge Merlin, souffre lui aussi d’ostéogenèse imparfaite.